Myelofibrosis (MF) ကို myelofibrosis ဟုခေါ်သည်။ အလွန်ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုလည်းဖြစ်သည်။ ၎င်းင်း၏ရောဂါဖြစ်ပွားရခြင်းအကြောင်းရင်းကို မသိရပေ။ သာမာန်လက်တွေ့သရုပ်များမှာ မျက်ရည်ယိုသွေးနီဥအရေအတွက်များသော အရွယ်မရောက်သေးမီ သွေးနီဥဆဲလ်များနှင့် အရွယ်မရောက်သေးသူ granulocytic သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်သည်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ တောင့်တင်းမှု သည် မကြာခဏ ခြောက်သွေ့သော ချွေးထွက်ခြင်းကို ပြသလေ့ရှိပြီး သရက်ရွက်သည် မကြာခဏ အရိုးပွရောဂါ၏ ဒီဂရီ အမျိုးမျိုးဖြင့် သိသိသာသာ ကြီးလာသည်။
Primary myelofibrosis (PMF) သည် hematopoietic ပင်မဆဲလ်များ၏ clonal myeloproliferative disorder (MPD) ဖြစ်သည်။ မူလ myelofibrosis ကုသမှုသည် သွေးသွင်းခြင်းအပါအဝင် အဓိကအားဖြင့် အထောက်အကူဖြစ်သည်။ thrombocytosis အတွက် Hydroxyurea ပေးနိုင်သည်။ ဖြစ်နိုင်ခြေနည်းပြီး ရောဂါလက္ခဏာမပြတဲ့ လူနာတွေကို ကုသမှုမပါပဲ စောင့်ကြည့်နိုင်ပါတယ်။
ကျပန်းအဆင့် III လေ့လာမှုနှစ်ခု (STUDY1 နှင့် 2) ကို MF (မူလတန်း MF၊ Post-geniculocytosis MF၊ သို့မဟုတ် မူလတန်းလွန်သွန်ဘိုcythemia MF) ရှိသော လူနာများတွင် ပြုလုပ်ခဲ့သည်။ လေ့လာမှုနှစ်ခုစလုံးတွင် စာရင်းသွင်းထားသောလူနာများသည် နံရိုးအောက်တွင် 5 စင်တီမီတာထက်မနည်း သိသိသာသာမြင်နိုင်သော splenomegaly ရှိပြီး အလယ်အလတ် (ခန့်မှန်းချက်အချက် 2 ချက်) သို့မဟုတ် အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာလုပ်ငန်းအဖွဲ့၏ သဘောတူညီမှုစံနှုန်း (IWG) အရ ဖြစ်နိုင်ချေမြင့်မားသော (3 သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍) ဖြစ်နိုင်သည်။
Ruxolitinib ၏ကနဦးဆေးပမာဏသည် platelet အရေအတွက်အပေါ်အခြေခံသည်။ 100 မှ 200 x 10^9/L နှင့် platelet အရေအတွက် 100 မှ 200 x 10^9/L နှင့် 200 mg ထက် 200 x 10^9/L ထက်များသောလူနာများအတွက် 15 mg တနေ့ နှစ်ကြိမ်၊
100 နှင့် 125 x 10^9/L အကြားတွင် အမြင့်ဆုံးဆေးပမာဏ 20 mg ကို တစ်နေ့ နှစ်ကြိမ်၊ platelet အရေအတွက် 75 နှင့် 100 x 10^9/L ကြားရှိလူနာများအတွက် 10 mg တနေ့ နှစ်ကြိမ်၊ နှင့် 50 နှင့် 75 x 10^9/L နှင့်ညီသော သို့မဟုတ် ညီမျှသော သွေးဥဆဲလ်အရေအတွက် 50 မီလီဂရမ် 5mg/L တွင်နေ့စဉ် 2 ကြိမ်၊
Ruxolitinibမူလ myelofibrosis၊ post-geniculocytosis myelofibrosis နှင့် post-primary thrombocythemia myelofibrosis အပါအဝင် အလယ်အလတ် သို့မဟုတ် ဖြစ်နိုင်ချေမြင့်သော myelofibrosis ကုသမှုအတွက် ဥရောပသမဂ္ဂတွင် 2012 ခုနှစ် သြဂုတ်လတွင် အတည်ပြုထားသော ပါးစပ် JAK1 နှင့် JAK2 tyrosine kinase inhibitor ဖြစ်သည်။ လက်ရှိတွင်၊ ruxolitinib Jakavi ကို ဥရောပသမဂ္ဂ၊ ကနေဒါနှင့် အာရှ၊ လက်တင်နှင့် တောင်အမေရိက နိုင်ငံအများအပြားအပါအဝင် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိ နိုင်ငံပေါင်း 50 ကျော်တွင် အတည်ပြုထားသည်။