Primary myelofibrosis (PMF) အတွက် ကုသနည်းဗျူဟာသည် စွန့်စားရမှု ခွဲခြားခြင်းအပေါ် အခြေခံသည်။PMF လူနာများတွင် ကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းရမည့် အမျိုးမျိုးသော လက္ခဏာများနှင့် ပြဿနာများကြောင့် ကုသမှုဗျူဟာများသည် လူနာ၏ရောဂါနှင့် ဆေးခန်းလိုအပ်ချက်များကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားရန် လိုအပ်ပါသည်။ကြီးမားသောသရက်ရွက်ရှိသောလူနာများတွင် ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ဖြင့် ကနဦးကုသမှုသည် သိသိသာသာသရက်ရွက်လျော့နည်းမှုကိုပြသပြီး ယာဉ်မောင်းဗီဇပြောင်းလဲခြင်းအခြေအနေနှင့် ကင်းလွတ်ပါသည်။သရက်ရွက် ပမာဏ ပိုကြီးလာလေလေ ပိုမိုကောင်းမွန်တဲ့ ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက် ကို ညွှန်ပြနေပါတယ်။ဆေးခန်းတွင်သိသာထင်ရှားသောရောဂါမရှိသောအန္တရာယ်နည်းပါးသောလူနာများတွင် 3-6 လတစ်ကြိမ်ထပ်ခါတလဲအကဲဖြတ်ခြင်းဖြင့်၎င်းတို့ကိုလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ကြည့်ရှုနိုင်သည် သို့မဟုတ်ဝင်ရောက်နိုင်သည်။Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) မူးယစ်ဆေးကုထုံးကို NCCN ကုသမှုလမ်းညွှန်ချက်များအရ splenomegaly နှင့်/သို့မဟုတ် ဆေးခန်းရောဂါရှိသော လူနာများတွင် ဖြစ်နိုင်ချေနည်းသော သို့မဟုတ် အလယ်အလတ်-၁ လူနာများတွင် စတင်နိုင်ပါသည်။
intermediate-risk-2 သို့မဟုတ် အန္တရာယ်များသော လူနာများအတွက်၊ allogeneic HSCT ကို ဦးစားပေးသည်။အစားထိုးကုသမှုမရရှိနိုင်ပါက၊ ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ကို ပထမလိုင်းကုသမှုရွေးချယ်မှုအဖြစ် သို့မဟုတ် လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွင် ထည့်သွင်းရန် အကြံပြုထားသည်။Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) သည် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် လက်ရှိအတည်ပြုထားသော တစ်ခုတည်းသောဆေးဝါးဖြစ်ပြီး အလွန်အကျွံ JAK/STAT လမ်းကြောင်းဖြစ်သည့် MF ၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှုကို ပစ်မှတ်ထားခြင်းဖြစ်သည်။New England Journal နှင့် Journal of Leukemia & Lymphoma တို့တွင် ထုတ်ဝေသည့် လေ့လာမှုနှစ်ခုအရ ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) သည် ရောဂါကို သိသိသာသာ လျှော့ချနိုင်ပြီး PMF လူနာများ၏ ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ပေးနိုင်ကြောင်း အကြံပြုထားသည်။အလယ်အလတ်-အန္တရာယ်-၂ နှင့် အန္တရာယ်များသော MF လူနာများတွင်၊ ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) သည် သရက်ရွက်ကို ကျုံ့နိုင်၊ ရောဂါတိုးတက်စေရန်၊ အသက်ရှင်ရပ်တည်နိုင်မှုနှင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆိုင်ရာ ရောဂါဗေဒကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေကာ ရောဂါစီမံခန့်ခွဲမှု၏ အဓိကပန်းတိုင်များကို ပြည့်မီစေနိုင်သည်။
PMF သည် နှစ်စဉ်ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ 0.5-1.5/100,000 ရှိပြီး MPN အားလုံးတွင် အဆိုးဆုံးဖြစ်နိုင်ချေရှိသည်။PMF သည် myelofibrosis နှင့် extramedullary hematopoiesis တို့ဖြင့် လက္ခဏာရပ်များဖြစ်သည်။PMF တွင်၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ fibroblasts များသည် ပုံမှန်မဟုတ်သော ကိုယ်ပွားများမှ ဆင်းသက်လာခြင်းမဟုတ်ပါ။PMF လူနာများ၏ သုံးပုံတစ်ပုံခန့်သည် ရောဂါရှာဖွေချိန်တွင် ရောဂါလက္ခဏာမပြပါ။တိုင်ကြားချက်များတွင် သိသာထင်ရှားသော ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ သွေးအားနည်းခြင်း၊ ဝမ်းဗိုက်မအီမသာဖြစ်ခြင်း၊ စောစီးစွာ ကျေနပ်ခြင်း သို့မဟုတ် splenomegaly ကြောင့် ဝမ်းလျှောခြင်း၊ သွေးထွက်ခြင်း၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ နှင့် အစွန်းများ ဖောရောင်ခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ကို မူလ myelofibrosis အပါအဝင် အလယ်အလတ် သို့မဟုတ် မြင့်မားသော အန္တရာယ်ရှိသော myelofibrosis ကုသမှုအတွက် သြဂုတ်လ 2012 ခုနှစ်တွင် အတည်ပြုခဲ့သည်။အဆိုပါဆေးကို လက်ရှိတွင် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိ နိုင်ငံပေါင်း 50 ကျော်တွင် ရရှိနေပြီဖြစ်သည်။